Mês de Referência: Fevereiro de 2026
ID: 22714
Área Temática: Cuidados primários / Hematologia
RESPOSTA:
O padrão eletroforético de HbS 41% e HbC39% define a Doença Falciforme heterozigótica composta (genótipo HbSC). A conduta imediata na Atenção Primária à Saúde (APS) consiste no acompanhamento clínico, monitoramento de complicações sistêmicas e prevenção de infecções, enquanto o paciente aguarda o seguimento especializado (Hemoba). Na APS, não há indicação para iniciar terapia quelante de ferro baseada isoladamente na ferritina elevada, nem de introduzir hidroxiureia, decisões que competem ao hematologista.
Fundamentação Teórica
A Doença Falciforme heterozigótica composta (HbSC) é uma forma clínica que, apesar de frequentemente cursar com níveis de hemoglobina próximos ao normal (menor grau de anemia), apresenta alto risco para complicações vasculares e multissistêmicas.
- Danos Orgânicos Crônicos: O achado ultrassonográfico de baço não visualizado é compatível com autoesplenectomia funcional (comum em distúrbios falciformes). A redução do contraste corticomedular renal sugere nefropatia falciforme.
- Hemólise e Sobrecarga Férrica: A hiperferritinemia persistente (> 1500 ng/mL), associada ao aumento de LDH e reticulocitose, aponta para hemólise crônica e possível sobrecarga de ferro. No entanto, o valor de ferritina isolado não define a necessidade de tratamento quelante, sendo obrigatória a quantificação do ferro hepático por métodos de imagem validados (como a Ressonância Magnética).
- Terapia Modificadora de Doença: O uso de hidroxiureia no genótipo HbSC tem indicações muito específicas (como dor recorrente ou eventos graves) e deve ser conduzido pela atenção especializada.
Orientações Práticas para a APS
O paciente possui indicação de seguimento especializado programado, mas não se trata de uma emergência regulatória. O manejo contínuo na APS deve focar em:
- Monitoramento Laboratorial:
- Hemograma com contagem de reticulócitos (acompanhamento da hemólise).
- Creatinina, EAS e pesquisa de albuminúria (se houver proteinúria detectada, considerar a introdução de IECA ou BRA para proteção renal).
- Ferritina (seriada trimestralmente).
- Função hepática (semestralmente).
- Rastreamento de Complicações: Recomenda-se avaliação oftalmológica anual (devido ao alto risco de retinopatia falciforme, comum na HbSC) e solicitação de ecocardiograma caso o paciente apresente dispneia (para rastreio de hipertensão pulmonar).
- Prevenção de Infecções (Asplenia Funcional): A vacinação é mandatória. O paciente deve receber esquema vacinal especial contemplando vacinas Pneumocócicas, Meningocócicas, Haemophilusinfluenzae tipo B (Hib) e Influenza anual.
- Orientações Gerais: Instruir o paciente a manter hidratação regular constante, evitar exposições a situações de hipóxia ou desidratação, e buscar atendimento médico precocemente em vigência de febre.
Codificação
- CIAP-2: B47 (Consulta com especialista); B78 (Anemia hemolítica hereditária)
- CID-10: D57.2 (Distúrbios falciformes heterozigóticos duplos)
Referências
- Aird WC, van Zuuren EJ. Chronic management ofsicklecelldisease. DynaMed [Internet]. 2025 Aug 8.
- Brasil. Ministério da Saúde. Portaria Conjunta nº 5, de 19 de fevereiro de 2018. Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas da Doença Falciforme.
- Gusso G, Lopes JMC, Dias LC. Tratado de Medicina de Família e Comunidade: princípios, formação e prática. Capítulo Anemias. 2ª ed. Porto Alegre: Artmed; 2019.
